Det finns en liten familj i skåne som jag tänker på väldigt ofta och jag läser även mamma Emelies blogg varje dag inte bara för att ha något att läsa utan för att jag tycker att hennes blogg är spännande och jag följer henne och hennes familjs liv med nu tre små barn i åldrarna 4, 2 och 2 veckor. Den äldsta av döttrarna har en allvarlig form av hudsjukdomen (Junktional HERLITZ) EB,Epidermolysis Bullosa.

Lite fakta om Epidermolysis Bullosa!

Epidermolysis bullosa är en genetisk hudsjukdom som ger upphov till blåsor över hela kroppen. Det finns ingen behandling mot sjukdomen i dagsläget. Epidermolysis bullosa (EB) omfattar ett 20-tal olika sjukdomar som kännetecknas av en ärftlig benägenhet för blåsbildningar i huden (i vissa fall även i slemhinnor). Ingen svensk benämning finns men epidermolysis betyder "avlossning av överhuden" och bullosa "blåsbildande". Sjukdomen beror på förändringarna i gener som styrcelladhesion, med minskad hållfasthet mellan epitellagret och basallagret. När hållfastheten här är låg så krävs inte mycket friktion för att huden skall släppa från underlaget. Vätska sipprar in från vävnaderna under och det bildas blåsor.

De tre vanligaste EB-sjukdomarna är EB simplex (EBS), junktional EB (JEB) och dystrofisk EB (DEB).

Den allvarligaste formen, Herlitz, drabbar alltid barn i spädbarnsåldern och är dödlig, oftast dör patienten inom något år. Dödligheten grundar sig i att infektionsrisken är extremt hög vid så omfattande hudavlossningar som förekommer vid denna typ. Denna variant är extremt sällsynt.

Jag läser hennes blogg för att det är kul att se när lilla Elly som dottern heter mår bra och dansar och tjoar med sin lillasyster Noelle. Och jag blir så ledsen när jag läser att Elly är sjuk i olika sjukdomar räcker inte EB:n ? :(. Jag önskar att jag kunde hjälpa till på något mer sätt än att bara läsa bloggen och skriva kommentarer ibland, men det är inte lätt. Skulle jag bott kvar i Åstorp så hade jag mer än gärna hjälpt denna fina familj med barnpassning av Noelle om dom hade behövt eller annat med för den delen. Denna familj har verkligen satts på prov av han där uppe ( om han nu finns ). Jag tycker att denna familj förtjänar ett inlägg om hur bra jag tycker att dom är som klarar av detta. 

Till Emelie! 

Jag tycker att du och Daniel är så himla starka som verkligen klara av detta och att du framför allt klarar av att både sköta barn och skriva blogg om denna hemska sjukdom på en och samma gång är så himla starkt gjort. Jag beundrar dig och Daniel måste jag säga. Skickar er alla styrkekramar och tankar till din fina familj och önskar att ni får en lång framtid med Elly och era andra två små sötnosar. Mina tankar finns hos er!! Stora styrkekramar till familjen.

Nehe nu är det dags att kolla på tv och slappa innan det är dags att sova för att möta morgondagen med ett leende :)

Sov gott mina underbara vänner :)

Ps. Kommentera gärna ds.